Cirurgia avança ossos do rosto de criança com síndrome de Crouzon
Em 9 de janeiro de 2020, médicos do Children’s Hospital Colorado, na cidade de Aurora, nos Estados Unidos, realizaram uma cirurgia de nove horas em Danner Plumhoff, uma menina de 7 anos com uma forma rara da síndrome de Crouzon. O procedimento reposicionou ossos da testa e da região central do rosto para melhorar a passagem do ar e o alinhamento da mandíbula. O caso foi documentado pela Faculdade de Medicina da Universidade do Colorado em outubro de 2021.
A operação foi conduzida por uma equipe que incluía a cirurgiã plástica Brooke French e o neurocirurgião Corbett Wilkinson. Antes da intervenção, eles utilizaram tomografias e modelos tridimensionais do crânio para planejar os cortes ósseos e a distância do deslocamento.
Danner nasceu em junho de 2012 e precisou de uma traqueostomia aos dois dias de vida por dificuldades respiratórias. Nos primeiros anos, passou por operações para ampliar o espaço disponível ao cérebro e proteger os olhos. O diagnóstico genético definitivo só veio mais tarde, após testes identificarem uma variante rara da síndrome associada a alterações na pele.
Como os ossos são movimentados
A síndrome de Crouzon é uma condição genética que provoca o fechamento antecipado de uma ou mais suturas do crânio, regiões que normalmente permitem o crescimento dos ossos durante a infância. Segundo o Seattle Children’s Hospital, ela afeta aproximadamente um em cada 60 mil recém-nascidos e costuma estar ligada a alterações no gene FGFR2.
O fechamento precoce pode deixar as órbitas oculares rasas e a parte central do rosto menos desenvolvida. Dependendo da gravidade, a criança apresenta olhos muito projetados, alterações na mordida, obstrução das vias aéreas e aumento da pressão dentro do crânio. A capacidade intelectual geralmente não é afetada pela síndrome em si.
Uma das técnicas de correção é a distração osteogênica. Os cirurgiões separam segmentos ósseos e instalam um dispositivo que permite movimentá-los gradualmente. Conforme os fragmentos se afastam, novo tecido ósseo se forma no espaço entre eles.
No caso de Danner, um aparelho externo, chamado distrator rígido, foi fixado ao crânio e conectado à testa e à mandíbula por fios. Os pais aprenderam a ajustar parafusos durante as semanas seguintes. Depois, ela permaneceu com o equipamento por cerca de quatro meses para a consolidação dos ossos, conforme o relato da universidade.
Resultados e limites da reconstrução
Um estudo publicado em 2018 por pesquisadores da Universidade da Malásia acompanhou seis crianças com síndrome de Crouzon, com idades entre oito meses e seis anos, submetidas à distração óssea. O avanço médio do esqueleto foi de 16,1 milímetros, com variação de 10 a 27 milímetros.
Os pesquisadores observaram melhora funcional na maioria dos pacientes, incluindo proteção dos olhos e redução de problemas
